Cranioestenose ou Craniossinostose

Classificação das cranioestenoses conforme a sutura acometida:

Cranioestenose: Entenda a classificação por sutura e suas implicações

O que é?

O crânio não é formado por um osso único como se fosse um capacete, mas por “placas” ósseas que são unidas entre si por linhas chamadas suturas. As suturas cranianas estão presentes para ajudar na modelagem da cabeça durante o parto e também na modelagem da cabeça em crescimento. Elas funcionam como áreas de expansão que permitem que o cérebro possa crescer dentro da calota craniana. As suturas normalmente se fundem após o término do crescimento do crânio, no entanto, em alguns casos elas se fundem antes do nascimento, provocando alterações na forma da cabeça.

As cranioestenoses ou craniossinostoses são caracterizadas pela fusão prematura de uma ou mais suturas cranianas, tendo como consequência uma deformação do crânio e podem ser responsáveis por um conflito de crescimento entre o crânio e o encéfalo, que resulta por vezes em uma hipertensão intracraniana crônica. Esse conflito pode deixar sequelas, notadamente visuais e mentais.
As principais suturas cranianas são: a sutura sagital, as suturas coronais, a sutura metópica e as suturas lambdóides.

É importante salientar que a simples alteração da forma do crânio não caracteriza uma cranioestenose. Na realidade, a principal causa de deformação do crânio está relacionada a forças de compressão externa, muitas vezes associadas a uma posição viciosa do bebê no leito. Esta alteração é conhecida como plagiocefalia posicional, discutida em outra seção, em que ocorre uma deformação do crânio, mas as suturas cranianas se encontram abertas.

Diagnosticando uma cranioestenose

O diagnóstico de uma cranioestenose, na grande maioria dos casos, pode ser feito com o exame clínico do bebê, com a simples observação da morfologia craniofacial. Geralmente, quando uma única sutura se fecha, ocorre uma diminuição do crescimento na área da sutura acometida, com um crescimento compensatório nas áreas das outras suturas. Esse crescimento compensatório das demais suturas produz as formas características dos crânios que observamos nos pacientes com cranioestenoses. A confirmação da suspeita clínica pode ser feita com a solicitação de radiografias simples do crânio, que vão mostrar a área da sutura fechada. Outro exame de imagem que pode ser solicitado é a tomografia computadorizada do crânio. Trata-se do melhor exame para confirmar se uma sutura está aberta ou fechada. A tomografia permite uma excelente análise das modificações da base do crânio e das órbitas, principalmente nos raros casos em que o exame físico apresenta alterações muito sutis ou ainda quando há suspeita de fechamento de mais de uma sutura.

Há necessidade de se operar uma cranioestenose?

Alguns estudos mostram uma taxa mais alta de alterações de desenvolvimento e comportamento em crianças com cranioestenoses, devido a um aumento da pressão intracraniana em um percentual variável de crianças com cranioestenoses não operadas.

A hipertensão intracraniana é mais frequente quando há maior número de suturas acometidas. Além disso, sua frequência aumenta com a idade: na maior parte das cranioestenoses, a hipertensão intracraniana é duas vezes mais frequente após um ano de vida.

A hipertensão intracraniana pode levar a diminuição da acuidade visual como consequência do sofrimento do nervo óptico. Por outro lado, a hipertensão intracraniana pode afetar a perfomance intelectual das crianças com cranioestenoses. Esse acometimento é muitas vezes observado através de pequenos atrasos de desenvolvimento e aprendizado, observados pelos próprios pais, em comparação com crianças da mesma idade.

Braquicefalia

A braquicefallia corresponde ao fechamento de ambas as suturas coronais, levando a um recuo frontal bilateral, predominando na parte supra-orbital. Em geral, o crânio é retraído anterior e posteriormente, levando a uma fronte curta com dorso nasal baixo e região occipital aplainada, e alargado transversalmente. Esse alargamento transverso pode levar a um afastamento das órbitas, chamado de hiperteleorbitismo. A sua incidência é ligeiramente maior no gênero feminino (1,7:1). O acometimento da sutura coronal bilateralmente é muito comum nos casos de cranioestenoses sindrômicas, ou craniofacioestenoses, nos quais ocorre também um comprometimento da face com ou sem alteração de extremidades (mãos e pés)

Escafocefalia

A escafocefalia, também chamada de dolicocefalia ou clinocefalia, corresponde a uma fusão prematura da sutura sagital. Essa sutura atravessa ântero-posteriormente o crânio, se iniciando na fontanela (“moleira”) anterior, ou bregma. Em alguns casos, a “moleira” estará fechada quando essa sutura for acometida. É a cranioestenose mais frequente com uma incidência em torno de 1 em cada 2000 nascidos vivos e com uma prevalência maior no gênero masculino (em uma proporção aproximada de 3,5:1). O crânio é exageradamente alongado no sentido antêro-posterior e a região parietal é retraída transversalmente. No perfil, a parte posterior do crânio se encontra mais baixa que a anterior, ao contrário de uma criança normal.

Plagiocefalia anterior

A plagiocefalia é a cranioestenose que corresponde ao fechamento precoce da sutura coronal unilateral. É caracterizada por uma assimetria do crânio e da face, apresentando uma ascensão da órbita no lado acometido, com deslocamento do nariz e um abaulamento frontal contralateral à sutura comprometida. A assimetria orbitária é a característica clínica mais marcante e o diagnóstico pode ser feito olhando-se a criança de cima e se observando a ascensão de uma órbita. No exame radiográfico, essa alteração é conhecida como “olho de arlequim”. A plagiocefalia tem uma incidência aproximada de 1:3500 nascidos vivos, sendo mais frequente no sexo feminino, numa proporção de 2:1. Raramente, crianças com uma sutura coronal fusionada podem apresentar uma mutação gênica que pode significar uma condição chamada de Síndrome de Muenke.

Plagiocefalia posicional

A principal causa de alteração na forma do crânio em crianças é a deformidade craniana conhecida como Plagiocefalia Posicional ou Plagiocefalia Deformante. Ela corresponde a um achatamento da região posterior do crânio, ligeiramente mais comum à direita, mas ocasionalmente pode acometer ambos os lados. Esse achatamento craniano decorre de uma pressão contínua sobre o crânio, e se tornou mais frequente após o aconselhamento, em 1992, por parte da Associação Americana de Pediatria para que o bebê fosse posicionado de barriga para cima na hora de dormir, como prevenção da síndrome de morte súbita do recém-nascido.

Trata-se de deformidade relativamente comum que pode estar associada também à prematuridade e ao torcicolo congênito, mas é principalmente relacionada a uma posição viciosa no berço, como dito anteriormente. Faz diagnóstico diferencial com a plagiocefalia posterior verdadeira, na qual uma sutura lambdóide está fusionada.

Apesar da forma alterada, todas as suturas cranianas se encontram abertas, permitindo o livre crescimento do cérebro, o que torna pouco provável que exista algum tipo de comprometimento cognitivo e de desenvolvimento mental nas crianças acometidas. A cabeça parece um paralelogramo, com achatamento do lado de contato mais prolongado no leito, levando a um abaulamento frontal do mesmo lado. A orelha é deslocada anteriormente, ao contrário do que ocorre em uma Plagiocefalia posteiror verdadeira, em que a orelha é deslocada posteriormente, tracionada pela fusão prematura da sutura lambdóide. O tratamento geralmente é clínico, com mudanças posturais no berço à noite e no período diurno e fisioterapia. Em alguns casos de deformidades cranianas mais graves ou quando não ocorre melhora significativa com o tratamento clínico, pode-se lançar mão do uso de órteses, comumente conhecidas como “capacetes”, que vão ajudar no remodelamento craniano.

Plagiocefalia posterior

São cranioestenoses muito raras, que ocorrem pelo fechamento da sutura lambdóide unilateral. Ocorre um achatamento do lado da sutura acometida, levando à formação de uma bossa frontal contralateral compensatória. Geralmente se observa um deslocamento posterior da orelha no lado acometido. Sua incidência é desconhecida, mas estima-se que seja inferior a 1:50.000 nascidos vivos. Trata-se, portanto, de uma cranioestenose extremamente rara. Apesar de ser infrequente, a importância do seu diagnóstico reside, principalmente, no fato de fazer diagnóstico diferencial com a plagiocefalia posicional ou deformante, uma causa muito comum de deformidade craniana, geralmente associada a uma posição viciosa do bebê no leito e que será discutida em outro tópico.

Trigonocefalia

A trigonocefalia corresponde ao fechamento precoce da sutura metópica. A fronte é estreita, marcada por uma crista mediana e apontada anteriormente como a proa de um barco, levando a uma forma triangular ou em quilha característica da fronte. As bossas frontais são apagadas. Está associado comumente um hipotelorismo (aproximação das órbitas) e um estreitamento de toda a face. É mais comum no gênero masculino (2,5:1) e sua incidência ocorre entre 1 para 2.500 e 1 para 3.500 nascimentos. Existe uma correlação entre trigonocefalia e o uso de ácido valpróico durante a gestação. É a cranioestenose de sutura única mais comumente associada a anomalias cromossomiais e estudos de ressonância magnética mostram diminuição do fluxo sanguíneo cerebral na área frontal, o que pode ser relacionado aos atrasos de aprendizado comumente vistos nos pacientes portadores dessa cranioestenose.